Premessa

Nell’esaminare questo tema, sarà considerata in modo specifico la diverticolite confinata al cieco. Si farà riferimento alla diverticolite del colon destro solo quando ne possano derivare osservazioni estensibili alla diverticolite del cieco.

Il termine “diverticolite” significa “flogosi di uno o più diverticoli”. I diverticoli sono estroflessioni sacculari della parete esofagea, gastrica o intestinale. Si distinguono due tipi di diverticolo: il “diverticolo vero” e il “falso diverticolo”, detto anche “pseudodiverticolo”. La parete di un diverticolo vero è costituita da mucosa, sottomucosa, tonaca muscolare e, laddove il tratto gastro-intestinale è rivestito dal peritoneo, anche da quest’ultimo; vi si rinvengono quindi tutti gli strati presenti nel tratto gastro-intestinale. Il falso diverticolo è invece un’erniazione della mucosa tramite una lacuna della parete esofagea, gastrica o intestinale; è quindi costituito dalla mucosa e, laddove il tratto gastro-intestinale è rivestito dal peritoneo, anche da quest’ultimo.

E’ ben noto che nel mondo occidentale il riscontro di diverticoli nel colon sinistro è frequente e che la frequenza aumenta con l’età: al di sopra della sesta decade di vita il 50% della popolazione ne presenta e sopra l’VIII decade ne presenta l’80% delle persone (64,89). Si tratta di falsi diverticoli e l’ipotesi etiopatogenetica più probabile associa la loro formazione alla presenza di piccoli fori intraparietali, corrispondenti al passaggio di vasi sanguigni, che con l’avanzare dell’età si dilatano per l’effetto combinato della degenerazione della componente connettivale e delle pressioni intraluminali, in particolare se risultano elevate per stipsi cronica. L’etiopatogenesi è tuttavia complessa, quando esaminata nei fini dettagli, e non ancora completamente chiarita (15). Nel Sud-Est asiatico è più frequente il riscontro di pseudodiverticoli nel colon destro: almeno il 70% dei casi di diverticolosi coinvolge il colon destro con picco di incidenza tra V e VI decade di vita (26,59,65,82,97). In uno studio tailandese su 2877 RX clisma opaco è stata riscontrata una diverticolosi del colon nel 28,5% degli esami; in questo gruppo una diverticolosi localizzata nel colon destro è stata riscontrata nel 78% dei casi (46,7% dei casi esclusivamente nel colon destro), una diverticolosi localizzata nel colon sinistro era presente nel 34,5% dei casi (18,7% dei casi esclusivamente nel colon sinistro) (54). Per contro, in uno studio occidentale su 796 colonscopie è stata riscontrata una diverticolosi del colon nel 40% dei casi; in questo gruppo una diverticolosi localizzata nel colon destro è stata riscontrata nel 32,4% dei casi (23).

Scopo di questo articolo è di esaminare la patologia diverticolare confinata al cieco, potendo presentare elementi peculiari di eziopatogenesi, di presentazione clinica, di diagnosi differenziale e di strategia terapeutica. La presentazione clinica di un isolato diverticolo flogistico del cieco può orientare a un’appendicite e talvolta il riscontro intra-operatorio consiste in una massa ciecale simile a una neoplasia. Conoscere questa rara patologia è quindi certamente opportuno. In questo articolo sarà presentato un caso clinico utile per una disamina sulle opportunità terapeutiche in caso di riscontro pre-operatorio o intra-operatorio di una diverticolite ciecale.

I diverticoli del cieco

In Occidente il cieco è un’infrequente sede di diverticoli: in uno studio radiologico effettuato negli anni ’20 del secolo scorso da Spriggs e Marxer un diverticolo del cieco fu riscontrato nello 0,7% di diverticolosi nel tratto colo-rettale (20). In una serie di 431 casi di diverticolosi colica, valutati tra il 1940 e il 1950 presso un ospedale di New York, una diverticolosi ciecale fu riscontrata nell’1,7% dei casi (95). In uno studio autoptico su 90 riscontri di diverticolosi colica in età tra 64 e 99 anni (età media: 65,3 anni) sono stati riscontrati diverticoli del cieco in associazione ad una diverticolosi estesa ad altri settori del colon nel 16% dei casi, mentre diverticoli esclusivamente nel cieco erano presenti nel 5% dei casi: in 3 casi vi era un diverticolo singolo e in due casi vi erano diverticoli multipli (40). Non fu evidenziato nessun diverticolo di tipo vero, ovvero un diverticolo costituito da tutti gli strati parietali dell’intestino. Il diametro dei diverticoli variava da pochi mm a 15 mm. Nel Sud-Est asiatico i diverticoli del colon destro sono più frequenti che in Occidente (82). Il diverticolo solitario del cieco è comunque un infrequente riscontro. Per esempio, nei tailandesi un diverticolo solitario del cieco è stato riscontrato nello 0,014% di 2877 radiografie del colon con clisma opaco effettuate in età media di 59,8+ – 14,7 anni e rappresentava l’1,5% dei casi nel sottogruppo con diagnosi di diverticolosi colica (54).

I diverticoli del cieco possono essere singoli (solitari) o multipli, diverticoli veri o pseudodiverticoli. Vi è approssimativamente un’uguale distribuzione tra genere maschile e femminile (39,50). Questo dato corrisponde a un’uguale incidenza di diverticolosi del colon destro nei due generi (88).

Un diverticolo ciecale solitario può misurare fino a 7cm x 8cm (85).  La forma è tipicamente sacculare, ma in caso di diverticolite non è sempre questa la morfologia riscontrata: in un 1/3 dei casi l’area flogistica nasconde il diverticolo, presentandosi simile all’affiorare di una massa tumorale sulla superficie del cieco (“hidden variant”(31)) (Fig.1). In almeno il 50% dei casi vi è un coprolita nel lume di diverticoli flogistici (50). Il ruolo patogenetico del coprolita nella flogosi diverticolare è piuttosto probabile (28,79, 85).

I diverticoli multipli del cieco sono più frequentemente inseriti nel contesto di una diverticolosi del colon destro o dell’intero colon e sono pseudodiverticoli.

Nel cieco la patologia diverticolare più frequente è la diverticolite. Rara è l’emorragia ed eccezionale è l’intussuscezione cieco-colica causata da un voluminoso diverticolo del cieco (80).

– I diverticoli veri del cieco

I diverticoli veri del cieco sono tipicamente “solitari”, ovvero singoli. Non vi sono dati univoci sulla percentuale di diverticoli veri sul totale di diverticoli implicati nella diverticolite acuta del cieco. In passato si è ritenuto che i diverticoli del cieco fossero essenzialmente diverticoli veri. Affidandosi a questa idea, nel 1929 Evans ipotizzò che la variabile localizzazione dei diverticoli ciecali solitari fosse conseguente ad anomali processi di vacuolizzazione nell’endoderma ciecale (94). Nel 1952 Lauridsen e Ross stimavano che il 70% dei diverticoli ciecali fosse di tipo vero (93). Nel 1987 Graham mise in discussione questa convinzione e stimò che i diverticoli veri del cieco fossero riscontrabili solo nel 40% degli interventi effettuati per diverticolite ciecale (31). Nel 2011 uno studio canadese ha evidenziato 4 casi di diverticolo vero (27%) tra 15 casi di diverticolosi ciecale reperiti tra 465 pazienti sottoposti a intervento per patologia diverticolare o tumorale del colon (69). La maggior parte degli pseudodiverticoli ciecali, sette su 11, fu osservato in segmenti cieco-colici resecati per neoplasia, ma non per diverticolite. Se in questo studio si focalizza l’attenzione sul sottogruppo di pazienti con diverticoli flogistici sintomatici, la percentuale di diverticoli veri sul totale di diverticoli ciecali diventa il 50%, valore prossimo a quello riportato da Graham. Questo valore si abbassa significativamente nelle casistiche del Sud-Est asiatico, essendo più frequente il riscontro anche in giovane età di pseudodiverticoli, come si può osservare nello studio di Markham: in un gruppo di 35 pazienti cinesi con età media di 44 anni, sottoposti a intervento per diverticolite del cieco, il diverticolo ciecale flogistico risultò essere istologicamente un vero diverticolo nel 14,3% dei casi e uno pseudodiverticolo nel 85,7% dei casi. Gli pseudodiverticoli erano solitari nel 80% dei casi, multipli nel 20% dei casi (57). Nella discussione l’autore richiamava l’attenzione sulla difficoltà di definire istologicamente gli strati parietali di un diverticolo in stato flogistico. Questo fatto spiega forse il motivo per cui non sia difficile riscontrare dati discordanti tra differenti casistiche. Per esempio, Gharaibeh e al. hanno riscontrato 8 diverticoli veri su 9 casi di diverticolo flogistico solitario del cieco (29). L’età dei pazienti era compresa tra 13 e 36 anni. Per complicare la questione, in uno studio autoptico occidentale su 200 colon, risalente al 1969, sono stati riscontrati esclusivamente pseudodiverticoli nel gruppo peraltro esiguo (5 casi) di preparati cieco-colo-rettali che presentavano almeno un diverticolo ciecale (40). Sarebbero necessarie ulteriori e più ampie verifiche autoptiche, ma, se il dato fosse confermato, si dovrebbe sospettare che uno studio autoptico sottostimi l’incidenza di diverticoli veri per il fatto che i diverticoli veri, essendo prevalentemente congeniti, diventano sintomatici nelle prime decadi di vita, venendo di conseguenza resecati prima di giungere all’osservazione in fase autoptica. Gli pseudodiverticoli si formano invece più frequentemente dopo la IV decade di vita, perlomeno tra i nativi occidentali; di conseguenza, più frequentemente potrebbero restare asintomatici fino al termine della vita.

I diverticoli veri sono riscontrabili anche nei primi anni di vita (63, 96), essendo nella maggior parte dei casi congeniti. Tuttavia, un riscontro nelle prime decadi di vita non implica che si tratti necessariamente di un diverticolo vero, se non confermato istologicamente, potendo trattarsi di uno pseudodiverticolo conseguente a una lacuna congenita nella tonaca muscolare del cieco. Nei Paesi del Sud-Est asiatico non è raro riscontrare già nelle prime decadi di vita dell’età adulta diverticoli del cieco prevalentemente di tipo falso. Nello studio di Marhham, per esempio, un diverticolo vero fu riscontrato solo nel 14% di un gruppo di pazienti con età media di 44 anni, che fu sottoposto a intervento per diverticolite ciecale. Focalizzando l’attenzione sui casi che presentavano un diverticolo singolo, nell’83% dei casi era implicato uno pseudodiverticolo (57).

Se si considera la modalità nota della formazione embriologica, (per la quale si rinvia al successivo paragrafo sulla duplicità appendicolare) i diverticoli veri congeniti dovrebbero avere tipicamente sede in prossimità della tenia coli cranialmente all’impianto dell’appendice vermiforme, ma non sempre è tale la sede riscontrata (35, 50). Posto che non vi sia un’erronea valutazione istologica, si dovrebbe dare credito alla teoria di Evans secondo la quale la formazione dei diverticoli ciecali veri sarebbe conseguente ad anomali processi di vacuolizzazione nell’endoderma ciecale (94) e si dovrebbe ipotizzare che questi processi abbiano esiti mutevoli in termini di dimensione e di sede del diverticolo. L’ipotesi alternativa è che molti diverticoli solitari, interpretati come “veri”, in realtà siano pseudodiverticoli non ben caratterizzati istologicamente. Infatti, sono note le difficoltà interpretative dei reperti istologici in conseguenza delle alterazioni flogistiche (31,57) e di regola un diverticolo è esaminato dopo essere stato asportato in condizione di intensa flogosi.

Non è escluso che in alcuni casi i diverticoli veri del cieco si formino successivamente alla nascita per trazione da aderenze (33,74). Alcuni casi di diverticolo solitario apparentemente vero sono stati attribuiti a un’erniazione nella sede di un’appendicectomia (96), ovvero a un moncone appendicolare estroflessosi dopo il cedimento della sutura affondante “a borsa di tabacco”. Sarebbe quindi erroneo considerare “diverticolo” questo reperto; la sua sede deve corrispondere all’estremità caudale della tenia ciecale, ovvero alla tipica posizione dell’appendice.

– Gli pseudodiverticoli del cieco

Le casistiche chirurgiche sono fondate su case report (31,50) che focalizzano l’attenzione sulla diverticolite del cieco e non forniscono quindi un orientamento per comprendere l’incidenza degli pseudodiverticoli del cieco nel più ampio quadro di una diverticolosi colica. Ma anche nell’ambito della diverticolite ciecale i dati sulla distribuzione percentuale tra diverticoli veri e falsi è sorprendentemente variabile tra differenti casistiche e differenti epoche, come discusso nel precedente paragrafo. Gli pseudodiverticoli solitari del cieco rappresenterebbero il 60-85% dei diverticoli solitari (31,57,69). L’impianto di uno pseudodiverticolo solitario nel cieco è variabile, potendo trovarsi sul versante antimesenterico (28,35,86), posteriormente (85), anteriormente (14), in prossimità della valvola ileo-ciecale (28,52,55) o in prossimità dell’appendice (38,85). E’ probabile che gli pseudodiverticoli solitari riscontrati nelle prime decadi di vita siano causati da una lacuna congenita nella tonaca muscolare del cieco.

Gli pseudodiverticoli multipli hanno dimensioni più contenute degli pseudodiverticoli singoli, variando da pochi mm a 15 mm (8,40). Istologicamente tutti i diverticoli multipli del cieco sono pseudodiverticoli (40,57). Diverticoli multipli del cieco sono stati osservati nello 0% di 8 casi (69), nel 17% di 35 casi (57), nello 0,04% di 153 case report (50), nel 19% di 288 case report (31)  di diverticolite confinata al cieco. In questi e altri studi si può osservare una variabilità di risultati, che impedisce di precisare la loro incidenza nella diverticolite del cieco. E’ probabile che le diverticoliti del cieco associate a plurimi diverticoli siano sottostimate, qualora ci si affidi a casistiche di case report chirurgici sul tema della diverticolite ciecale. Il riscontro di un voluminoso diverticolo flogistico solitario, la sua presentazione clinica di addome acuto e la conseguente indicazione al trattamento chirurgico, seguita dal riscontro “a sorpresa” del diverticolo piuttosto che dell’appendicite, sono fattori che possono stimolare la pubblicazione un case report. Affidandosi a un’analisi sui case report sfuggono quindi i casi di diverticolite acuta del cieco meno sensazionali, che non sono pubblicati, essendo causati da  piccoli diverticoli multipli.

La duplicità appendicolare nella diagnosi differenziale con il diverticolo solitario del cieco

Nell’identificazione di un diverticolo del cieco si deve considerare l’esistenza della rarissima duplicità appendicolare (9), che potrebbe generare l’errore di confondere l’appendice vermiforme accessoria con il diverticolo. Un’appendice vermiforme accessoria è riscontrata in un caso ogni 25000 appendicectomie (44). Si distinguono tradizionalmente tre tipi di duplicità appendicolare, indicati con le lettere A, B e C (9).  Il tipo A include due presentazioni chiaramente differenziabili dal diverticolo ciecale: un cieco singolo con un’appendice bifida o un cieco singolo con un’appendice che presenta un doppio lume di variabile lunghezza. I tipi B e C consistono nell’effettiva presenza di due appendici vermiformi. Il tipo C è estremamente raro e in questo caso l’appendice accessoria è facilmente differenziabile da un diverticolo, essendo ciascuna appendice posta su una distinta tasca ciecale. Il tipo B è caratterizzato da un’appendice accessoria che rispetto all’appendice in posizione normale si impianta nel cieco sul lato opposto rispetto alla valvola ileo-ciecale (tipo B1), oppure si impianta sulla tenia coli a variabile distanza dall’appendice normale (tipo B2). Se il suo impianto è sulla tenia coli, ha sede più frequentemente sul cieco ed eccezionalmente sulla flessura epatica o sulla flessura splenica del colon. Talvolta l’appendice accessoria appare ipotrofica, ma possono essere evidenziate appendici accessorie della tenia coli discretamente sviluppate con la morfologia tubulare caratteristica delle appendici normali. Frequentemente la flogosi dell’una non è disgiunta dalla flogosi dell’altra. Eccezionalmente si riscontra un’unica struttura appendicolare a ferro di cavallo con due basi che hanno la stessa area di impianto delle due appendici classificate nel tipo B2 (53).

L’appendice accessoria deriva dalla persistenza e dallo sviluppo di una normale protuberanza ciecale, presente alla VI settimana dello sviluppo embrionale. Questa protuberanza inizia a regredire quando l’embrione raggiunge la lunghezza di 2 cm (9,90).

L’appendice accessoria è quindi considerabile in realtà un diverticolo congenito?

L’elemento differenziale tra un’appendice accessoria e un diverticolo del cieco è la presenza di tessuto linfoide nella prima, assente invece nel secondo (44). E’ comunque probabile che perlomeno un sottogruppo di diverticoli ciecali veri abbia la stessa origine embriologica dell’appendice accessoria, pur avendo successivamente uno sviluppo differente o incompleto.

La flogosi del diverticolo solitario del cieco

Il diverticolo del cieco è asintomatico fino al momento in cui si manifesta una diverticolite o, eccezionalmente, un sanguinamento. Dalla prima descrizione nota di un diverticolo del cieco, risalente al 1863 (93), il numero dei casi di diverticolite del cieco descritti nelle pubblicazioni occidentali ammonta a una numero dell’ordine di migliaia. In Occidente una diverticolite del cieco è stata osservata nello 0,0006% dei pazienti ricoverati per patologie chirurgiche dell’addome (50) e nello 0,3% dei casi di addome acuto in fossa iliaca destra (5). I casi sono egualmente distribuiti tra genere maschile e femminile in alcune casistiche (4,50), mentre in altre casistiche emerge una lieve predominanza maschile (31,51,75). L’età media di insorgenza è la IV decade di vita (31,35,50,72,77).

Nei casi che giungono all’osservazione del medico ospedaliero la sintomatologia è caratterizzata da spiccato dolore di tipo continuo in fossa iliaca destra, talvolta irradiato controlateralmente. Il dolore è localizzato in fossa iliaca destra fin dal suo esordio. Occasionalmente il dolore è diffuso in ambito addominale o localizzato in ipogastrio (39). Il vomito è un sintomo inusuale, osservandosi nel 16-27% dei casi (31,39,50). Anche la nausea non è un sintomo frequente (31,39,50), riscontrandosi in non più del 50% dei casi. La febbre può raggiungere i 38°C, mentre valori di 39°C o superiori sono più tipici di una pielonefrite destra. La leucocitosi non è particolarmente spiccata; è frequentemente compresa tra 11000 e 13000 GB/mm3(8,28,35,38,55,73,77,85,86,87). Valori più elevati sono possibili (38,52,84): per esempio, nel caso che sarà qui successivamente descritto raggiunse i 18000 GB/mm3. Talvolta l’episodio acuto è preceduto mesi o anni prima da episodi di più lieve entità, che si risolvono spontaneamente o successivamente a un trattamento antibiotico (8,55,94). Non è riferita stranguria e non è un sintomo tipico neppure una recente alterazione dell’alvo, quale diarrea o stipsi.

Obbiettivamente, alla palpazione dell’addome si rileva contrattura muscolare in fossa iliaca destra con positività del segno di Blumberg. Il segno di Giordano è negativo. Solo dopo il rilassamento muscolare indotto con curarico in sala operatoria è possibile apprezzare in fossa iliaca destra una massa corrispondente al diverticolo flogistico o al coprolita che ne occupa il lume. Anedottica è la possibilità di sospettare la presenza di un diverticolo con una palpazione addominale bimanuale nell’area di proiezione cutanea del cieco, identificando in tal modo l’ostio del diverticolo (76).

Rara manifestazione è la rettorragia (69,88).

Occasionali complicanze della diverticolite ciecale sono la peritonite diffusa conseguente alla perforazione libera in cavità addominale, il flemmone retroperitoneale (7), l’occlusione intestinale infiammatoria (21), la fistola cieco-vescicale (81) e la trombosi della vena mesenterica superiore (41).

La diagnosi differenziale comprende principalmente l’appendicite, la pielonefrite, l’occlusione ureterale acuta da calcolo, il morbo di Crohn in fase acuta, l’annessite, la gravidanza tubarica, l’adenomesenterite, una neoplasia perforata del cieco, l’infarto del cieco, l’ulcera benigna del cieco.

In questa trattazione non saranno considerati sistematicamente gli elementi clinici di diagnosi differenziale per ciascuna delle patologie sopra elencate, ma richiamerò l’attenzione sull’appendicite, che è la più frequente patologia incontrata nella diagnosi differenziale con una diverticolite del cieco, e su alcune rare patologie che in alcuni articoli sono citate come oggetto di diagnosi differenziale rispetto alla diverticolite del cieco.

Per quanto concerne il confronto con l’appendicite acuta sono utili alcune osservazioni:

– L’appendicite acuta si manifesta tipicamente con un dolore di tipo continuo, che esordisce in epigastrio o in mesogastrio, per focalizzarsi nelle ore seguenti in fossa iliaca destra. Questa caratteristica non è riscontrabile nella sintomatologia della diverticolite ciecale. Tuttavia, talvolta il dolore appendicolare si focalizza fin dal suo esordio in fossa iliaca destra, presentando caratteristiche indistinguibili da quello associato a una diverticolite del cieco.

– Il vomito è un segno frequente nella flogosi appendicolare, mentre è inusuale nella diverticolite del cieco.

– Un dato anamnestico di appendicectomia non deve escludere in modo assoluto un sospetto diagnostico di appendicite, orientando necessariamente a diverticolo del cieco, qualora si riscontrasse ecograficamente una struttura simildiverticolare flogistica del cieco. Infatti, la sintomatologia può essere raramente secondaria a una flogosi coinvolgente un moncone appendicolare, residuato al termine di un’appendicectomia laparoscopica in un contesto di estesa flogosi periciecale.

Tra le più rare patologie, che alcuni autori considerano per la diagnosi differenziale con una diverticolite del cieco, vi è l’ernia otturatoria e una massa infiammatoria del cieco di origine tubercolare, actinomicotica o amebiasica.

L’ernia otturatoria destra esordisce con un dolore di tipo continuo in una sede che non ha riscontro nel caso di una diverticolite ciecale: la superficie mediale della coscia destra. Il dolore è causato da una compressione del nervo otturatorio (47). Se vi è impegnato un viscere, il dolore addominale potrebbe localizzarsi anche in fossa iliaca destra, ma non esclusivamente in tale sede: il dolore è diffuso in ambito addominale ed è di tipo colico in un quadro subocclusivo o occlusivo. Questo tipo di dolore non è caratteristico della diverticolite del cieco. L’ernia otturatoria può essere sospettata in donne anziane, defedate e pluripare.

La tubercolosi del cieco è eccezionale ai giorni nostri. La sua variante iperplastica (il cosiddetto “tubercoloma”) potrebbe essere oggetto di diagnosi differenziale con una diverticolite del cieco, rispetto alla quale il dolore in fossa iliaca destra ha caratteristiche differenti, essendo alleviato dall’evacuazione di gas o di feci (2). Questo particolare lo pone in relazione etiologica con una subocclusione intestinale. Quando l’occlusione progredisce, compare diffuso dolore colico da distensione intestinale, vomito e chiusura dell’alvo alle feci o diarrea paradossa. Spesso è riferito un importante calo ponderale negli ultimi mesi. Solo nel 50% dei casi coesiste un’infezione sintomatica polmonare. La leucocitosi varia tra 13000 e 15000 GB/mm3.

Analogamente al tubercoloma, l’ameboma del cieco è una lesione granulomatosa che si manifesta con dolore in fossa iliaca destra, preceduto da calo ponderale, anoressia e febbricola. E analogamente il dolore precede un’occlusione intestinale (3). Il granuloma è sostenuto da un’infestazione causata dal protozoo Entamoeba histolytica.

Una sintomatologia più acuta e più simile a quella della diverticolite ciecale è correlata alla lesione iperplastica, suppurativa, causata dal bacillo Gram + Actinomyces, che, ancor prima del quadro occlusivo, si manifesta con febbricola, dolore in fossa iliaca destra, diarrea con possibile evoluzione al quadro clinico perforativo o comunque a una sintomatologia settica (25).

Fig. 2

Nel tubercoloma, nell’ameboma e nell’infezione ciecale da Actinomyces vi sono frequentemente dati anamnestici, clinici o laboratoristici associabili a una condizione di immunodepressione.

Un quadro clinico simile a quello dell’infezione ciecale da Actinomyces si nota molto raramente in particolari flogosi acute del cieco, caratterizzate da un suo abnorme inspessimento parietale. L’agente etiologico non è sempre chiaramente identificabile. In figura 2 è documentato un caso di questo tipo, da me riscontrato intra-operatoriamente in un giovane, che aveva sempre goduto di buona salute fino a due giorni prima dell’intervento. Il cieco si presentava di consistenza lignea con diffuso e cospicuo inspessimento parietale. Fu esclusa istologicamente una neoplasia, mentre fu isolato nel secreto peritoneale il batterio Gram negativo Providencia rettgeri. Pur non essendogli attribuibile con certezza il ruolo etiopatogenetico, questa possibilità non è escludibile, essendo stati segnalati casi di gastroenteriti infettive sostenute da Providencia rettgeri (92). E’ tuttavia da tenere presente che Providencia rettgeri può essere isolata normalmente nelle feci (37). Quindi, rimane incerto l’agente eziologico di questa acuta, diffusa e irreversibile lesione del cieco.

In conclusione di queste osservazioni sulla diagnosi differenziale, emerge l’opportunità di formulare una ragionevole ipotesi diagnostica sulla scorta dei più fini dettagli clinici, ma è anche evidente la necessità di ricorrere a un’affidabile indagine radiologica per una corretta diagnosi preoperatoria di fronte a una sintomatologia algica in fossa iliaca destra.

Fig. 3

La tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto (mdc) è l’esame radiologico più indicato nello studio dell’addome acuto e delle patologie del cieco (34) e ha elevata sensibilità e specificità per l’identificazione del diverticolo ciecale (67,72,83). L’aspetto tipico del diverticolo è evidenziabile in fig. 3, riferentesi a un caso da me osservato. Più in generale, nelle immagini tomografiche di un diverticolo flogistico nel colon destro si nota un’infiammazione peridiverticolare e un’intensificazione della parete diverticolare, che si presenta con spessore aumentato, (8-27 mm); l’area ciecale adiacente è inspessita con conservazione del pattern di intensificazione degli strati parietali: strato interno iperattenuante, strato medio ispessito di bassa attenuazione e strato esterno iperattenuante (41). Lo strato medio corrisponde alla tonaca muscolare e a vari gradi di infiammazione della sottomucosa. Questo rilievo non è specifico, essendo riscontrabile anche nell’ischemia e in vari tipi di patologia infiammatoria, ma orienta perlomeno ad escludere il carcinoma (41).

La risonanza magnetica (RMN) è un’alternativa indicata in gravidanza (13) e la sua accuratezza diagnostica è verosimilmente sovrapponibile a quella della TC.

L’ecografia può occasionalmente consentire di porre una corretta diagnosi di diverticolite del cieco (1). Il segno del bersaglio consiste in un centro iperecogeno circondato da una banda ipoecogena. Il segno del bersaglio nel contesto della parete ciecale è caratteristico di un diverticolo. Altra immagine riferibile a un diverticolo è data da una struttura ipoecogena arrotondata o ovalare che emerge dalla parete colica di spessore aumentato. All’interno della struttura possono essere riflessi echi intensi per la presenza di gas, feci o coproliti. All’esterno può essere visualizzabile tessuto iperecogeno  corrispondente all’omento flogistico adeso al diverticolo (68). Pur avendo elevata sensibilità per l’identificazione di una flogosi ciecale, l’ecografia ha vari limiti. Infatti, l’accuratezza diagnostica è operatore-dipendente e la coesistenza dell’appendice e di un’ampia area flogistica, come si osserva nella diverticolite occulta (“hidden variant”) può confondere il quadro. Il rilievo può essere quello di un’indefinibile massa iperecogena in fossa iliaca destra (71). Sensibilità e specificità elevate sono riportate in casistiche orientali (11), suggerendo che la maggior incidenza di diverticolosi del colon destro in questa area geografica rende l’ecografista più attento a considerare la possibilità di una diverticolite ciecale.

Il trattamento della diverticolite ciecale non complicata può essere effettuato con digiuno, nutrizione parenterale e antibiotici ad ampio spettro per 6-8 giorni (91). Un ascesso peri-ciecale può essere evacuato con drenaggio percutaneo oppure chirurgicamente per via para-rettale destra (49) o per via laparoscopica. Al termine dell’intervento chirurgico è posizionato un drenaggio laminare.

L’osservazione di recidive ha indotto alcuni autori a considerare insoddisfacente l’approccio conservativo nelle diverticoliti del colon destro (22,49). Le possibilità di trattamento chirurgico comprendono la chiusura della base diverticolare con punti previa invaginazione della mucosa diverticolare (solo nel caso di pseudodiverticoli) (16), la diverticulectomia (86), una resezione ciecale parziale (43) o totale (85) e un’emicolectomia destra per via laparotomica (24) o per via laparoscopica (5).

Nel 1949 era riportata una mortalità postoperatoria del 6% (38); nel 1955 essa risultava del 4,8% (7,3% dopo trattamento chirurgico, 1,4% dopo trattamento conservativo)  (85); già nel 1987 il valore era sceso a 1,4%. Attualmente non dovrebbe superare l’1%.

Nella discussione del caso clinico saranno analizzati più approfonditamente gli aspetti relativi al trattamento.

 

Caso clinico

Una signora di 43 anni giunse in Pronto Soccorso con sintomatologia caratterizzata da intenso dolore di tipo continuo in fossa iliaca destra. Il dolore era esordito nella stessa sede, più lieve, due ore dopo una cena e 86 ore prima della visita medica; era associato a lieve nausea, febbre (38,0°C) e inappetenza. La paziente negò espressamente episodi di vomito. Fu riferita appendicectomia in età infantile.

Obbiettivamente, alla palpazione superficiale era apprezzabile spiccata dolorabilità e contrattura muscolare in fossa iliaca destra; il segno di Blumberg non era valutabile per l’intensa dolorabilità. Gli esami emato-chimici presentavano i seguenti valori alterati: leucociti 18000/mm3, proteina C reattiva 6,0 mg/dL. La procalcitonina era nella norma.

Fu proposta una laparoscopia esplorativa urgente, che la paziente accettò.

Al termine della procedura anestesiologica, ottenuto il miorilassamento, mi fu possibile palpare lateralmente al punto di McBurney una massa di elevata consistenza, con approssimative dimensioni di 3 cm x 2 cm.

La laparoscopia esplorativa fu effettuata tramite due accessi per i trocar rispettivamente in sede ombelicale e in fossa iliaca sinistra. Fu evidenziata un’adesione della supeficie laterale del cieco alla parete della doccia parieto-colica destra. Non vi erano altri rilievi patologici intra-addominali. Riscontrai inoltre linfonodi iperplastici lungo l’asse ileo-colico, maggiormente concentrati all’incontro tra la piega peritoneale dei vasi ileo-colici e la piega peritoneale dei vasi mesenterici superiori. Distaccato il cieco dalla parete addominale, si evidenziarono microbolle nel contesto del peritoneo parietale. Nell’area di adesione la superficie del cieco presentava una lieve bozzatura iperemica (Fig. 1) di consistenza apparentemente elevata al tocco con la pinza.

Fig. 4

Fig. 5

Nel dubbio di un tumore neuroendocrino fu effettuata un’emicolectomia destra con sezione dei vasi ileo-colici alla radice dei vasi mesenterici superiori, includendo nella resezione gli evidenti noduli linfonodali contenuti nel mesocolon destro. Il cieco fu esteriorizzato tramite un’incisione di 6 cm, effettuata in corrispondenza del trocar destro e protetta con un sacchetto ad anello. Le sezioni intestinali furono effettuate esternamente con suturatrice meccanica GIA. Ciascun moncone intestinale fu affondato con una sutura continua siero-muscolare introflettente in filo a lento riassorbimento 2/0. L’anastomosi ileo-colica fu confezionata latero-lateralmente con sutura manuale in continua e in duplice strato con filo a lento riassorbimento 2/0.

Il decorso postoperatorio fu esente da complicanze. L’alimentazione liquida iniziò in prima giornata postoperatoria e proseguì in seconda giornata con alimenti di consistenza morbida. La canalizzazione intestinale avvenne in terza giornata. Il drenaggio fu rimosso in quinta giornata e la signora fu dimessa.

All’apertura del cieco fu evidenziato il colletto di un diverticolo. (Fig. 5). Il suo lume era occupato da un coprolita con dimensioni di 3,5 cm x 2 cm (Fig. 4). La mucosa del diverticolo appariva morbida al tatto ed era alloggiata nello spessore della parete ciecale, localmente inspessita per la flogosi. Al taglio fu evidenziato uno pseudodiverticolo del cieco di 4 cm x 4 cm. La mucosa procideva attraverso una lacuna circolare della tonaca muscolare con diametro di 1,5 cm e affondava in una cavità con contenuto liquido torbido, sottostante alla sierosa opacata. Istologicamente la mucosa era edematosa con intensa flogosi linfogranulocitaria, anche di tipo ascessuale, associata a angiectasie, a edema e a stratificazione di fibrina, coinvolgente la sierosa e il tessuto fibro-adiposo periviscerale. I linfonodi presentavano istiocitosi dei seni.

 

Discussione

Per quanto concerne l’aspetto patologico i primi due dati interessanti di questo caso sono la presenza di una lacuna piuttosto ampia (1,5 cm) nella tonaca muscolare in corrispondenza della base dello pseudodiverticolo e l’età relativamente giovane della paziente. Infatti, questi dati orientano a considerare che il fattore predisponente per la formazione di un voluminoso pseudodiverticolo isolato sia una significativa malformazione congenita della tonaca muscolare. In secondo luogo, è possibile ben comprendere il fondamento patologico nella cosiddetta variante “hidden”, cioè occulta, della diverticolite ciecale, che è riscontrata in un terzo dei pazienti (32): si tratta di una raccolta infiammatoria di secrezione liquida, torbida, o francamente purulenta, interposta tra la mucosa dello pseudodiverticolo e la sierosa e tra la tonaca muscolare circostante e la sierosa. La raccolta determina una bozzatura sulla superficie del cieco e nasconde la visione dell’estroflessione diverticolare (Fig. 1).

Si può notare che la sintomatologia descritta in questo caso corrisponde a quella riportata in altri casi di diverticolite del cieco. Fu riferita nausea, sintomo che è presente in meno del 50% casi, ma non fu riferito vomito. In effetti, il vomito è riferito solo nel 16-27% dei pazienti con diverticolite del cieco, mentre è molto più comune nel caso di appendicite. La leucocitosi è stata molto più elevata della media e trova spiegazione nell’adesione del diverticolo flogistico al peritoneo parietale. Anche l’elevata intensità del dolore alla palpazione era in rapporto con l’adesione flogistica del diverticolo al peritoneo parietale. Solo il completo rilassamento muscolare dopo la somministrazione di farmaco curarico consentì di palpare una massa di elevata consistenza, che corrispondeva al diverticolo flogistico e al coprolita contenutovi.

Gli ulteriori rilievi intra-operatori in un caso di diverticolite ciecale possono consistere in una necrosi del diverticolo, in un ascesso peridiverticolare e in adesioni tra il diverticolo e l’omento, l’annesso destro oppure anse ileali. Il diverticolo può essere nascosto posteriormente al cieco e in tal caso può contrarre adesioni con il muscolo psoas nel contesto di un flemmone retroperitoneale di variabile severità. I linfonodi del mesocolon destro sono iperplastici e punteggiano la linea dei vasi ileo-colici. La particolare morfologia dell’area ciecale flogistica e l’indurimento causato dalla flogosi fanno insorgere frequentemente dubbi sulla natura della lesione, che può essere attribuita a un tumore neuroendocrino, considerando la coesistenza di linfadenopatia regionale lungo l’asse ileo-colico. Per questo motivo uno degli interventi più praticati è l’emicolectomia destra.

Come questo caso suggerisce, la laparoscopia esplorativa non consente di chiarire il quesito diagnostico e la TC addome con mdc sarebbe un esame indubbiamente utile preoperatoriamente a tal fine.

In corso di laparoscopia esplorativa per l’operatore si prospettano tre possibilità in assenza di una diagnosi pre-operatoria e di una chiara diagnosi intra-operatoria:

Ia. aspirare eventuali raccolte, effettuare un lavaggio peritoneale con soluzione fisiologica tiepida e concludere l’intervento con il posizionamento di un drenaggio laminare. Il processo flogistico è successivamente trattato con digiuno e  antibiotici, riservandosi di studiare il cieco con TC addome e con colonscopia (77).

Ib. integrare la procedura precedente con l’appendicectomia. L’appendicectomia può essere un provvedimento razionale in termini profilattici, ma è prevedibile una morbilità correlatale (fistola ciecale, ascesso) (62) e perciò deve essere effettuata solo se la circostante parete ciecale non è flogistica.

II. mobilizzare il cieco ed effettuare poi una laparotomia para-rettale destra con lo scopo sia di esplorare il lume ciecale tramite una ciecotomia, sia di effettuare eventualmente biopsie sul versante intraluminale per l’esame istologico estemporaneo (93). Qualora fosse riscontrato un diverticolo ciecale flogistico, si prospetta la possibilità di concludere l’intervento come nel caso precedente (85), oppure di procedere con uno degli interventi resettivi esaminati nel seguito di questo scritto: introflessione della mucosa diverticolare, seguita dalla chiusura dell’imbocco diverticolare con punti (solo nel caso di pseudodiverticolo), diverticolectomia con suturatrice meccanica o con strumenti da taglio, resezione parziale o totale del cieco.

III. effettuare un’emicolectomia destra laparoscopica con criterio oncologico, ritenendo che l’accesso mini-invasivo compensi l’ampiezza della resezione nell’eventualità di una successiva diagnosi istologica di patologia benigna.

La prima possibilità è ragionevole se vi è un’estesa flogosi del cieco, posto che non vi sia una perforazione. La seconda possibilità appare una corretta soluzione se non vi è un’estesa flogosi ciecale. Infatti, è opportuno evitare una ciecotomia su tessuto flogistico. L’impossibilità di effettuare un esame istologico estemporaneo orienta alla prima o alla terza possibilità.

Molti casi riportati in letteratura sono stati trattati con emicolectomia destra nel dubbio diagnostico di fronte a un reperto che suggerisce la presenza di una neoplasia.

In questo caso si è scelto di effettuare l’emicolectomia destra, dopo aver valutato attentamente la possibilità di condurla laparoscopicamente e di poter estrarre il pezzo operatorio tramite un’incisione contenuta. L’emicolectomia è stata effettuata con trocar 10 mm in sede ombelicale, un trocar 10 mm in fossa iliaca sinistra, un trocar 5 mm in ipocondrio sinistro e un trocar 5 mm tra fossa iliaca e ipocondrio destro. Questa disposizione consente l’esecuzione della procedura con due operatori, posizionati a sinistra del paziente.

In alcuni casi di diagnosi intra-operatoria si preferisce soprassedere a ogni tipo di resezione: sono drenate eventuali raccolte, si asporta l’appendice, se l’area adiacente non è flogistica, infine è posizionato almeno un drenaggio laminare e la diverticolite è trattata nel periodo postoperatorio con antibiotici. Questa scelta espone tuttavia al rischio di una recidiva, che per alcuni autori giustifica il trattamento resettivo (22) con le modalità che sono indicate nel successivo paragrafo. Il razionale di un trattamento conservativo potrebbe essere sia il desiderio di evitare una resezione ciecale, ritenendola un provvedimento eccessivo, sia di evitare il rischio di una deiscenza anastomotica dopo aver eseguita una diverticolectomia in un tessuto flogistico. In realtà, una resezione ciecale non compromette la funzionalità gastro-intestinale e le varie opzioni chirurgiche non sono associate ad elevato rischio di fistolizzazione anastomotica.

Qualora la diagnosi di diverticolite del cieco sia certa, essendo stata determinata pre-operatoriamente sulla scorta delle immagini acquisite con TC, si prospettano le seguenti possibilità, tra le quali la scelta deve tenere conto sia delle condizioni locali riscontrate (entità ed estensione della flogosi, caratteristiche del diverticolo), sia della volontà del paziente, dopo averlo informato sull’efficacia e sui limiti del trattamento medico, come anche sui benefici e sui rischi di un trattamento resettivo:

trattamento medico (digiuno, antibiotici ev).

Il trattamento conservativo è proponibile se sono escluse complicanze di competenza chirurgica (perforazione, ampie raccolte intraperitoneali) mediante studio con TC (stadio I della classificazione di Hinchey). L’evoluzione è seguita clinicamente, con i rilievi di laboratorio (leucociti, proteina C reattiva, procalcitonina) ed ecograficamente. Dopo la risoluzione della sintomatologia può essere discussa con il paziente l’opportunità di un trattamento chirurgico in elezione, considerando il rischio di recidiva, in particolare se il diametro del diverticolo è > = 1 cm. In ogni caso, alcune settimane dopo la risoluzione della flogosi è prudente escludere una neoplasia del cieco mediante TC addome con mdc e colonscopia.

trattamento medico e drenaggio percutaneo ecoguidato della raccolta ascessuale. Questa soluzione è adeguata in pazienti con elevato rischio operatorio (ASA 3-4) e stadio II di Hinchey (48), ovvero qualora l’ascesso sia => 4 cm (19,78,84).

– Lavaggio peritoneale per via laparoscopica, seguito dal posizionamento di un drenaggio laminare. E’ un’interessante modalità di trattamento, certamente preferibile al drenaggio percutaneo in pazienti che non abbiano contro-indicazioni alla laparoscopia. Infatti, un drenaggio laminare è certamente più efficace di un sottile drenaggio percutaneo. Inoltre, in corso di laparoscopia può essere valutata la possibilità di effettuare un’appendicectomia e/o una diverticolectomia con suturatrice meccanica. Attualmente esistono numerose positive esperienze con questa modalità di trattamento nella diverticolite del sigma in stadio III (12).

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Tab. 1 – Classificazione di Hinchey (36)

Stadio                      Caratteristiche della diverticolite

I…………………………….Ascesso o flemmone peri-colico

II……………………………Raccolta addominale o retroperitoneale

III……………………………Peritonite purulenta diffusa

IV……………………………Peritonite stercoracea

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introflessione della mucosa diverticolare e chiusura dell’imbocco diverticolare con punti siero-muscolari tramite un accesso para-rettale destro (16).

Questa procedura è piuttosto raramente attuabile, benché descritta. Infatti, normalmente la flogosi diverticolare si estende al cieco in contiguità della base diverticolare; ne consegue che i punti di sutura sarebbero apposti in tessuto reso fragile dalla flogosi.

diverticolectomia

— con suturatrice GIA (86). La diverticulectomia può estendersi in una resezione parcellare del cieco, qualora la linea di sutura sia adeguatamente distante dalla valvola ileo-ciecale. In ogni caso la linea di sutura non deve attraversare il fragile tessuto flogistico peridiverticolare del cieco.

– con strumenti da taglio. Segue una sutura manuale in continua o a punti staccati in duplice strato siero-muscolare o in singolo strato siero-muscolare. Un’altra possibilità è una chiusura della soluzione di continuo con sutura siero-muscolare circolare “a borsa di tabacco”, rinforzata da punti siero-muscolari (38).

Questa procedura è riservata ai casi di isolato diverticolo del cieco.

– resezione polare inferiore del cieco, includente la valvola ileo-ciecale, e ristabilimento della continuità intestinale con sutura ileo-ciecale.

resezione del cieco e ristabilimento della continuità intestinale con sutura ileo-colica (61).

emicolectomia destra. L’estensione della resezione al colon ascendente è indicata in caso di diverticoli multipli flogistici del cieco e del colon destro (71).

Hanno esclusivo interesse storico la diverticulectomia seguita da ciecostomia con abboccamento alla cute (27,42,56), dall’esteriorizzazione del cieco tipo Mikulicz (38) o da ciecostomia tramite catetere Foley (39) o tubo di Petzer.

Il trattamento conservativo è positivamente considerato nei Paesi orientali in cui la diverticolite del colon destro e del cieco non sono rare (10,45,58,62). Anche in Occidente è da tempo noto che una diverticolite del colon destro deve essere trattata conservativamente, eccetto che in caso di peritonite da perforazione o di evoluzione settica nonostante il trattamento conservativo (30).

Peraltro non tutti concordano sull’opportunità di un trattamento conservativo e ritengono che nelle diverticoliti del colon destro sia più opportuno un trattamento chirurgico resettivo (22).  Infatti, si è osservato che nel caso specifico della diverticolite del cieco una flogosi recidiva si manifesta nel 6% nei casi di flogosi non complicata da ascesso peridiverticolare e nel 20% dei casi, se coesisteva un ascesso peridiverticolare (66,67). Questi dati si riferiscono a follow up medio non superiore a 46 mesi, quindi non particolarmente lungo. Nella casistica di Kim e al si è osservata una recidiva nel 17% dei pazienti con un follow up medio di 37 mesi (45).  Le percentuali potrebbero aumentare con follow up più lunghi, considerando che l’età media di esordio della diverticolite del cieco è 40 anni. E’ stato osservato che una diverticolite non complicata del colon destro è seguita da una recidiva nel 20% dei casi entro tre anni e in questo gruppo il 15% ha un terzo attacco (46). Nonostante che questi dati possano orientare a una scelta chirurgica, perché risolutiva, vi sono autori che ritengono opportuno trattare conservativamente anche le ulteriori recidive, posto che non siano caratterizzate da complicanze (70,91) o che non coesistano condizioni di immunodepressione.

In effetti, non è possibile sostenere in modo categorico e in termini generali la superiorità del trattamento conservativo o del trattamento chirurgico. Attualmente nelle diverticolosi coliche in senso lato la decisione di effettuare una resezione colica deve essere fondata sulla frequenza e sulla severità della sintomatologia riportata dal paziente e deve tenere conto del rischio operatorio (70). Nel caso di un diverticolo ciecale appare ragionevole proporre al paziente una definitiva soluzione chirurgica qualora si combinino almeno tre dei seguenti fattori: una giovane età d’esordio della diverticolite, frequenti episodi di dolore addominale riferibile alla presenza del diverticolo, un basso rischio operatorio e l’evidenza tomografica di un coprolita nel lume diverticolare.

In conclusione, l’esperienza clinica qui riportata evidenzia che la diverticolite del cieco può essere un inaspettato riscontro intra-operatorio e non sempre è diagnosticabile in corso di laparoscopia a causa della flogosi peri-diverticolare. La coesistenza di linfadenopatia nel mesocolon destro può orientare al sospetto diagnostico di una forma neoplastica. La scelta tra l’interruzione della procedura laparoscopica, la ciecotomia esplorativa per via para-rettale e l’emicolectomia destra laparoscopica deve essere motivata dall’analisi di vari fattori, tra i quali sono da considerare la presenza o l’assenza di una perforazione ciecale, l’estensione della flogosi ciecale, la possibilità di ottenere un esame istologico estemporaneo su biopsia, la capacità tecnica di effettuare un’emicolectomia destra laparoscopica e la possibilità di concludere questo intervento con una corta incisione addominale in rapporto alle caratteristiche costituzionali del paziente. Questo lavoro  propone un percorso diagnostico-terapeutico per la diverticolite ciecale e ne  tratta la patologia chirurgica, evidenziando alcuni aspetti tuttora non ben chiariti: incidenza dei diverticoli ciecali nella popolazione, rapporto percentuale tra diverticoli veri e pseudodiverticoli, rapporto percentuale tra pseudodiverticoli isolati e pseudodiverticoli multipli, distribuzione topografica nel cieco dei diverticoli veri. 

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