di Enrico Ganz
La fascite necrotizzante è un’infezione caratterizzata da flogosi con rapida evoluzione necrotizzante e rapida diffusione per contiguità, che coinvolge le fasce muscolari, i rispettivi muscoli e i tessuti molli circostanti. In assenza di un tempestivo trattamento chirurgico e farmacologico l’exitus è inevitabile. Dal piano fasciale il processo flogistico si estende in superficie, determinando trombosi dei vasi sottocutanei. Ne consegue dapprima edema sottocutaneo ed eritema cutaneo, segno di sofferenza ischemica, successivamente compaiono flittene, chiazze cianotiche e lesioni necrotiche della cute. In circa un terzo dei casi può essere rilevato alla palpazione crepitio sottocutaneo (8) e a questo rilievo clinico corrispondono segni radiologici di bolle gassose nel sottocute e tra i muscoli.
L’infezione può essere sostenuta da un solo batterio o da una flora mista. Nel primo caso è più comunemente isolabile lo Streptococcus pyogenes, nel secondo caso sono isolati anaerobi e batteri del genere Streptococcus ed Enterobacter (21).
Scopo di questo articolo è di focalizzare l’analisi sulla fascite necrotizzante dell’arto inferiore e sulla fascite dell’addome correlate a una perforazione rettale sotto-peritoneale oppure alla tardiva perforazione di un’anastomosi colo-anale.
Una fascite conseguente a perforazione rettale sotto-peritoneale si manifesta più frequentemente in sede perineale con possibile estensione genitale (cosiddetta “gangrena di Fournier” (7,10)). Molto più rara è la fascite necrotizzante di un arto inferiore ed eccezionale è la fascite dell’addome. Per esempio, in una ricerca di pubblicazioni sul tema della fascite correlata a perforazione rettale sono stati riscontrati venti casi pubblicati nell’arco di vent’anni: tredici casi presentavano una gangrena di Fournier, sei casi una fascite necrotizzante di un arto inferiore e un caso una fascite necrotizzante dell’addome (13). Effettivamente in PubMed sono rintracciabili ben pochi articoli riportanti case report di fascite necrotizzante diversa dalla gangrena di Fournier, correlata a perforazione rettale (5,9,15,17,22,23,29) e sono aneddotici i casi di fascite correlata a perforazione colo-anale (11,26).
Può accadere che tra l’evento perforativo e l’esordio della fascite intercorrano settimane, come documentabile in un caso da me osservato: la febbre settica, persistente da settimane, e il riscontro tomografico di un’osteomielite sacro-coccigea in corrispondenza della raccolta presacrale, contigua alla perforazione viscerale, attestavano che la perforazione si era verificata probabilmente settimane prima della fascite.
Nelle fasi iniziali l’arto inferiore è coinvolto dalla fascite a livello della coscia nell’area inguino-femorale (27), oppure sul suo versante postero-laterale. In questo secondo caso anche il gluteo omolaterale è coinvolto dalla flogosi. In entrambi i casi la fascite si estende rapidamente fino ai tendini dei muscoli di coscia, che contraggono rapporto con l’articolazione del ginocchio. La tomografia computerizzata (TC) con mezzo di contrasto iodato (mdc) consente di valutare l’estensione della flogosi nei segni d’infarcimento liquido dei tessuti molli, di disomogenea densitometria dei ventri muscolari, di bolle gassose sottocutanee e sottofasciali, d’inspessimento fasciale. La risonanza magnetica (RM) è il gold standard per lo studio delle alterazioni morfologiche nei tessuti molli (3,4), ma questo tipo di indagine non è facilmente fruibile nella pratica clinica in urgenza e comunque è validamente sostituibile dalla TC.
Al riscontro intra-operatorio si nota colliquazione necrotica grigio-brunastra tra i muscoli e le fasce; le fasce hanno un analogo colorito e i muscoli appaiono “lessati”, scoloriti. In un caso di mia osservazione tra i muscoli della coscia era anche riscontrabile liquame fecaloide, colato da una perforazione di anastomosi colo-anale, confezionata 11 anni prima.
La mortalità per fascite necrotizzante da cause varie è compresa tra il 25% e il 30% (21), ma risulta molto più elevata, orientativamente 70%, quando restringiamo l’attenzione ai pochi noti casi di fascite dell’arto inferiore correlata a perforazione rettale (5,9,15,17,22,23,29). In effetti, nelle fasciti un importante fattore prognostico negativo è un’ampia estensione della fascite (1,8). E tale è la situazione che si presenta in un Pronto Soccorso, quando un paziente giunge con una fascite della coscia correlata a perforazione del retto o di un’anastomosi coloanale, essendo coinvolto anche il gluteo omolaterale. Considerando le fasciti necrotizzanti in generale, altri fattori prognostici negativi sono l’infezione sostenuta da Clostridium difficile (mortalità quadruplicata rispetto alla fascite da altri patogeni), l’età > 60 anni, condizioni di immunodepressione: diabete, malattie ematologiche, abuso di alcolici, trattamento con corticosteroidi, malattie sistemiche, ecc. (2,25).
Il trattamento cardine delle fasciti necrotizzanti del perineo o dell’arto inferiore correlate a perforazione rettale o colo-anale consiste nella necrosectomia, mirata sui rilievi ottenuti con TC con mdc. Il tessuto necrotico deve essere asportato quanto più radicalmente (8). Campioni di tessuto e aspirati di secrezioni raccolte tra i muscoli sono inviati al laboratorio di Microbiologia per l’esame colturale. Un’ileostomia è un provvedimento prudente, al fine di prevenire il passaggio di feci nel tratto intestinale perforato. In caso di coprostasi, deve essere valutata l’opportunità di uno svuotamento intraoperatorio del colon tramite laparotomia, dopo aver mobilizzato e sezionato il colon sinistro; segue una colostomia terminale con affondamento del moncone colico distale (intervento secondo Hartmann). Una laparotomia può essere anche finalizzata a drenare la raccolta presacrale. In un caso di fascite dell’arto inferiore correlato a perforazione colo-anale, da me operato, l’accesso laparotomico non consentì di drenare la raccolta presacrale per le tenaci aderenze del colon alla parete pelvica, verosimile esito di una remota radioterapia. Fu perciò posizionato un drenaggio all’interno della deiscenza anastomotica per via perineale e fu confezionata un’ileostomia escludente.
Al termine della necrosectomia le superfici cruentate sono lavate con H2O2. Le ferite chirurgiche dell’arto inferiore sono lasciate aperte, proteggendole con garze. Il paziente presenta frequentemente un quadro di shock settico, che ne impone la gestione nel reparto di Rianimazione. Sono necessarie riesplorazioni delle ferite chirurgiche dell’arto almeno ogni due giorni, per asportare l’eventuale tessuto necrotico fino ad ottenere una soddisfacente toilette. Su circoscritte perdite di sostanza può essere applicata una VAC (30). Un’antibioticoterapia ad ampio spettro è dapprima empirica, successivamente mirata su eventuali ceppi batterici isolati. Risolto lo stato settico e ottenuta una completa detersione delle ferite, è valutata l’opportunità di interventi ricostruttivi con lembi miocutanei. In generale, il trattamento iperbarico non ha consentito di ridurre la mortalità, pur riducendo l’incidenza di amputazione (14). L’amputazione dell’arto è un’estrema ratio da considerare nel percorso terapeutico (25).
Evidentemente molto più limitate sono le possibilità di necrosectomia, qualora la fascite necrotizzante coinvolga la parete addominale, in particolare se è coinvolto il fianco. Ampie necrosectomie in questa area sono altamente invalidanti, costringono a trattamenti complessi e a una delicata e impegnativa gestione assistenziale (16,18).
Nel seguito di questo articolo cercherò di focalizzare l’attenzione su alcuni aspetti interessanti del tema trattato, sfruttando la mia esperienza fondata su due casi di fascite necrotizzante dell’arto inferiore e su un caso di fascite della parete addominale, integrandola con quanto è rintracciabile in riviste archiviate in PubMed.
Per norme di privacy e di tutela dei dati aziendali non esporrò in modo dettagliato questi tre casi. Certo, è ben difficile, anzi impossibile, comprendere come la dettagliata descrizione di un caso clinico in assenza di dati personali identificativi possa violare la privacy nell’ambito della recente normativa europea; ed è altrettanto impossibile comprendere quale diritto aziendale possa esservi su dati clinici utilizzati in forma privata per uso pubblico, qualora tali dati non solo siano svincolati da rendimento o da tornaconto economico, ma anche possano essere gratuitamente utili per la scienza e per il miglioramento della diagnosi e della cura in ambito sanitario. Tuttavia, prudenzialmente, al momento procederò nel modo indicato, sperando che al termine dell’articolo ne emerga una conclusione utile per la pratica clinica e per la complessiva conoscenza del tema trattato.
Fig. 2
Quesiti sul tema trattato: tra esperienza personale e conoscenze scientifiche
Il primo quesito è:
Qual è il quadro sintomatologico di queste rare forme di fascite?
Distinguiamo i due casi:
– Sintomatologia correlata a perforazione rettale sottoperitoneale o colo-anale posteriore complicata da fascite necrotizzante del gluteo e della coscia
La temperatura corporea può essere lievemente aumentata, ma può anche avere il carattere di febbre settica con picchi di 38-39°C, seguiti da risoluzione spontanea o indotta da antipiretici con abbondante sudorazione. Come ho potuto constatare, il primo episodio di febbre può manifestarsi settimane prima del ricovero; seguono occasionali picchi febbrili, intervallati da febbricola o da temperatura corporea normale. Comune è l’ematochezia e un intenso dolore all’arto inferiore, che può essere erroneamente interpretato come “lombosciatalgia” e come tale trattato. In tal modo capita che il dolore sia tollerato per giorni prima di ricorrere alle cure del Pronto Soccorso. Una sincope oppure un intenso dolore, localizzato a un arto oppure alla regione sacro-coccigea, non responsivo agli antidolorifici, sono le manifestazioni che più facilmente conducono il paziente in Pronto Soccorso. Sono allora riscontrabili subdoli segni di uno shock settico: letargia, eloquio rallentato e interrotto in risposta alle domande, ipotensione, astenia, dispnea.
L’obbiettività addominale è negativa. Nelle fasi precoci della fascite si rileva eritema ed edema cutaneo su un gluteo e sul versante postero-laterale della coscia omolaterale. Successivamente la flogosi si estende fino al ginocchio e nei casi più avanzati sono riscontrabili flittene, ecchimosi e aree necrotiche lungo la coscia. L’esplorazione anale lascia tracce ematiche sul guanto ed è percepibile sul versante posteriore o postero-laterale una lesione attribuibile a franca perforazione oppure, meno chiaramente, a un’area erosa, anche compatibile con ulcerazione. L’esplorazione anale può evocare intensa dolorabilità a livello degli sfinteri anali (osservazioni personali).
I leucociti sono nettamente aumentati (14000-26000/mm3), ma possono anche essere nella norma (osservazione personale; 11,19,26). Analogamente la proteina C reattiva (pcr) può superare i 40 mg/dL. Tra i valori alterati è possibile riscontrare l’aumento della creatinina e dell’azotemia, un lieve aumento della troponina e dei lattati (2,2-2,9 mmol/L), lievi segni di acidosi metabolica.
L’indagine TC consente di porre chiaramente la diagnosi, evidenziando una raccolta presacrale con un’estensione della flogosi nei tessuti molli di un gluteo e della coscia omolaterale. La flogosi è riscontrabile radiologicamente nei segni d’infarcimento liquido dei tessuti molli, di disomogenea densitometria dei ventri muscolari, di bolle gassose sottocutanee e sottofasciali, d’inspessimento fasciale.
– Sintomatologia correlata a perforazione rettale sottoperitoneale complicata da fascite dell’addome
Non ho trovato descrizioni di una fascite necrotizzante dell’addome complicante in modo specifico una perforazione rettale. Un caso da me osservato è di notevole interesse, potendosi considerare un caso di fascite conseguente a tale evento, ma con caratteristiche peculiari rispetto alle fasciti di altri distretti anatomici. Motivo di accesso in Pronto Soccorso fu la febbre elevata, presentatasi con un picco di 40,9°C dopo l’esecuzione di un clistere rettale e persistita con valori superiori a 38°C nei tre giorni seguenti. Riscontrandosi inoltre meteorismo e “pastosità” addominale, pur in assenza di dolore, fu eseguita una TC addome: fu in tal modo evidenziata una raccolta fluido-gassosa, apparentemente alloggiata nella doccia parieto-colica sinistra. Fu deciso di effettuare una laparotomia esplorativa in condizioni generali discrete, non ancora caratterizzate da shock settico. L’esplorazione laparotomica fu negativa per quanto concerne il cavo addominale; solo un discreto odore fetido indicava un’occulta presenza di necrosi. Inoltre, era visibile un piccolo gettone nerastro con diametro di 5-6 mm sul peritoneo della doccia parieto-colica sinistra. All’apertura del peritoneo sulla doccia parieto-colica sinistra fu riscontrata una grave flogosi muscolare: era presente necrosi e colliquazione sottoperitoneale con aspetto di “lessatura” del muscolo trasverso. Tale aspetto si estendeva verso la loggia splenica, lambendo il diaframma. Il versante sottomesoteliale del peritoneo era di colorito nerastro, necrotico. La cute del fianco sinistro appariva normotrofica e normocromica. Il muscolo ileo-psoas sinistro era rivestito da una patina fibrinosa purulenta e da secrezioni puruloidi. Aperto un pertugio sul versante sinistro del mesoretto comparve scarsa secrezione molto fetida con bollicine gassose, che orientava a una perforazione rettale sottoperitoneale. Fu confezionata una sigmoidostomia terminale e furono posizionati drenaggi perirettali dopo accurati lavaggi del cavo addominale con soluzione fisiologica. Il paziente sopravvisse dopo successivi interventi di toilette conservativa dell’integrità muscolare, antibioticoterapie mirate sui ceppi batterici isolati, trattamento rianimatorio. La ricanalizzazione intestinale fu effettuata un anno dopo la risoluzione della flogosi.
L’aspetto interessante di questo caso è l’assenza di sintomatologia addominale, pur in presenza di un grave coinvolgimento infettivo della muscolatura del fianco e della regione lombare sinistra. E’ anche interessante notare la peculiarità di questa fascite, che ha coinvolto lo strato più profondo del muscolo trasverso: è evidente che in situazioni di questo tipo la struttura laminare del muscolo ostacola la diffusione dell’infezione fino al piano cutaneo.
L’aver provveduto all’antibioticoterapia e alla toilette chirurgica ha certamente contribuito al positivo risultato finale, seppur con un trattamento complessivamente di notevole impegno chirurgico e rianimatorio. In caso contrario, sarebbe stata prevedibile un’estensione dell’infezione al diaframma e uno stato settico con evoluzione all’insufficienza multi-organo. Casi di fascite necrotizzante coinvolgente a tutto spessore la parete addominale e ill fianco sono stati descritti quale conseguenza di perforazioni retroperitoneali del colon e dell’appendice (12,16, 18).
Secondo quesito:
Il coinvolgimento cutaneo è un indice prognostico negativo in una fascite necrotizzante conseguente a perforazione intestinale?
La risposta è affermativa, considerando i pochi dati disponibili. Considerando i due casi di fascite necrotizzante della coscia dopo perforazione posteriore di anastomosi colo-anale, da me osservati, il decesso si verificò due giorni dopo il ricovero nel caso con segni di necrosi cutanea, mentre si verificò 14 giorni dopo il ricovero in assenza di necrosi cutanea. Nel primo caso lo shock settico era significativamente più grave. Analoga conclusione emerge confrontando il caso di fascite del fianco sinistro, descritto nel precedente paragrafo, e il caso di fascite dell’emiaddome destro, conseguente a perforazione di un carcinoma del cieco, descritto da Marron e al. (24). In questo secondo caso era presente un coinvolgimento flogistico della cute in fossa iliaca destra: eritema, edema e crepitio sottocutaneo che apparvero in espansione già dopo due ore di osservazione. Vi era febbre, tachicardia, ipotensione e leucocitosi. Fu effettuata un’ampia necrosectomia parietale e l’ampio difetto fu colmato due giorni dopo con un lembo miocutaneo includente il muscolo retto femorale. Il paziente fu dimesso due mesi dopo l’intervento e morì per un infarto miocardico cinque mesi dopo l’intervento. In questo caso è evidente che la comparsa di ischemia cutanea rende il trattamento molto più complesso e l’esito finale più incerto. La complessità del trattamento è rimarcata, per esempio, da Kauffman e al. nella descrizione di una fascite necrotizzante del perineo e della parete addominale, secondaria ad appendicite complicata, osservata in una sedicenne (16).
In terzo luogo cerchiamo di fornire una risposta al seguente quesito:
Per quale via un’infezione perirettale conseguente a una perforazione del retto può estendersi alla parete addominale?
Considerando l’anatomia della regione pelvica, una perforazione del retto può complicarsi con una flogosi della parete addominale, qualora la perforazione avvenga nel mesoretto. In tal modo l’infezione può estendersi alla radice del mesocolon sulla superficie del muscolo ileo-psoas e risalire sulla superficie interna del muscolo trasverso fino al diaframma. Tale percorso trova riscontro nella mia osservazione personale (si veda la descrizione inscritta nella risposta al primo quesito).
Il quarto quesito è:
Per quale via si estende alla coscia un’infezione perirettale conseguente a una perforazione del retto o di un’anastomosi colo-anale?
I dati da me raccolti indicano che la sede pre-sacrale della raccolta ha significato per la successiva estensione dell’infezione verso il settore posterolaterale della coscia. In effetti, lateralmente al sacro vi è il grande forame ischiatico, attraversato dal muscolo piriforme e dal nervo ischiatico. Attraverso questo forame le secrezioni infette possono infiltrarsi tra i muscoli glutei e scendere lungo la coscia (15). Nei due casi di fascite necrotizzante correlata a tardiva perforazione di anastomosi colo-anale, da me osservati, la TC è stata dirimente: in un caso ha evidenziato il prolungarsi della raccolta presacrale verso il muscolo gluteo medio con inspessimento e disomogenea iperdensità dei comparti posterolaterali della coscia (Fig. 2); nel secondo caso essa ha evidenziato l’estendersi della raccolta presacrale ai comparti gluteo, dei flessori della coscia, degli adduttori e alla fascia del tensore della fascia lata e del vasto laterale del quadricipite.
Alcuni casi descritti in letteratura attestano che una flogosi retroperitoneale, originante da una perforazione del colon, del cieco o dell’appendice, può estendersi al settore antero-mediale della coscia tramite il canale femorale (20, 32).
In conclusione, i dati acquisiti consentono di affermare che
- il grande forame ischiatico è la porta di uscita dalla pelvi per le raccolte presacrali da perforazione posteriore del retto sotto-peritoneale o di un’anastomosi colo-anale;
- il canale femorale è la porta di uscita dalla pelvi per le raccolte da perforazione retroperitoneale del colon, del cieco o dell’appendice (12,18,20,27,28,32).
Seppur non attinente al quesito, non è inutile concludere, affermando, come corollario, che
- una fascite necrotizzante sul versante postero-laterale di coscia è un evento di particolare gravità, quando è correlata a una perforazione rettale o colo-anale, sia perchè tende ad estendersi rapidamente fino al ginocchio, sia perché coinvolge anche il gluteo omolaterale, derivando da una raccolta presacrale impegnatasi nel grande forame ischiatico.
Il quinto quesito è
Quali sono i micro-organismi coinvolti in una perforazione colo-anale o rettale, che evolve in fascite necrotizzante della coscia?
E’ evidente che è coinvolta una flora batterica mista. Nei due casi di perforazione colo-anale da me osservati è stato possibile ottenere in un caso un esame colturale delle secrezioni raccolte tra i tessuti della coscia: fu isolata Escherichia coli. A questo riscontro corrispose nei giorni seguenti un elevato livello di attività all’Endotoxin Activity test. Prima del decesso fu riscontrato Aspergillus fumigatus su aspirato bronchiale.
Il sesto quesito è:
Quale è la causa di una perforazione colo-anale o rettale che evolve in fascite necrotizzante del gluteo e della coscia?
Si potrebbe pensare che una lesione da clistere ne sia la causa più comune. In realtà una lesione da clistere su retto sano non è associabile a questa manifestazione (6) Sappiamo anche che soluzioni di continuo rettali sottoperitoneali dopo asportazioni con tecnica TEM non si complicano con fasciti necrotizzanti (33). In questo caso, nel ridurre il rischio di una flogosi perirettale contribuisce sia la profilassi antibiotica, sia la preparazione intestinale pre-operatoria, sia la rapida cicatrizzazione, che avviene in un tessuto rettale sano. Questi elementi sono assenti nei rari casi di fascite necrotizzante conseguente a perforazione del retto o di un’anastomosi colo-anale. In particolare, in tutti i casi osservati è possibile identificare, quale comune denominatore, una perforazione su tessuto patologico. Per esempio, se consideriamo il caso descritto da Fu e al. (11) la fascite si verificò in seguito alla perforazione causata dalla cannula di un clistere in corrispondenza di una stenosi colo-anale esito di radioterapia. Anche i due casi di tardiva perforazione spontanea di un’anastomosi colo-anale, da me osservati – che per quanto mi è dato sapere, trovano aneddotico riscontro in letteratura (26), confermano che una perforazione sulla linea anastomotica colo-anale può essere la tardiva sequela di un trattamento radioterapico. In entrambi i casi la perforazione si verificò “spontaneamente” sul versante posteriore o postero-laterale dell’anastomosi colo-anale in esiti di radioterapia e di resezione anteriore del retto. Il trattamento chirurgico risaliva rispettivamente a 11 e 19 anni prima dell’evento perforativo. In uno dei due casi era residuata una stenosi anale dopo l’intervento; divenuta refrattaria alle dilatazioni, era stata infine confezionata circa un anno prima dell’evento perforativo una sigmoidostomia escludente a canna di fucile. In entrambi i casi era escludibile l’esecuzione di un clistere. Entrambi i casi condividevano il dato anamnestico di un remoto trattamento radioterapico preoperatorio per adenocarcinoma del retto, un’anastomosi colo-anale di vecchia data, un cercine anastomotico rigido per fibrosi, un moncone anale adeso a piani circostanti fibrotici, una significativa differenza di calibro prossimalmente e distalmente all’anastomosi per ovvie caratteristiche anatomiche del colon e del canale anale.
Volendo cercare un fondamento fisico dell’evento perforativo, penso che dovremmo soffermarci proprio su questa caratteristica anatomica. E potrebbe tornare utile la legge di Laplace, secondo la quale in un cilindro la tensione parietale è proporzionale al raggio e alla differenza tra pressione interna ed esterna (T = ΔP x R), mentre in una sfera la tensione è data da (ΔP x R)/2. Ora, in un’anastomosi colo-anale il moncone colico è ampio, assimilabile a una sfera; il moncone anale è assimilabile a un cilindro con sezione avente raggio significativamente inferiore a quello del moncone colico (Fig. 1). Ma si può anche osservare che il compartimento cilindrico, ovvero anale, e il compartimento sferico, ovvero colico, sono in realtà un unico compartimento per un fluido che vi sia contenuto, non essendovi una chiusura tra l’uno e l’altro, perlomeno quando gli sfinteri sono rilasciati. Quindi, per il principio di Pascal un aumento di pressione nel settore colico è parimenti trasmesso nel settore anale e viceversa. Accertato quindi che per questo principio in fase di rilasciamento sfinteriale non può che esservi uguaglianza nelle variazioni di pressione tra settore colico e settore anale, considerata inoltre la sostanziale differenza di calibro tra il canale anale e il tratto colico anastomizzato al canale anale, si noterà che, applicando le sopra citate formule di Laplace, nella maggior parte dei casi la tensione sulla parete del colon è maggiore della tensione che si genera sul canale anale. Questo differenza di tensione diventa particolarmente evidente all’inizio di un’evacuazione: in questo momento aumenta non solo il rapporto tra i calibri, ma anche tra le pressioni del moncone colico e del moncone anale. La linea anastomotica è al confine tra questi due diversi valori di tensione; di conseguenza, qualora essa fosse fibrotica e malacica, potrebbe lacerarsi.
Se queste considerazioni contribuiscono a spiegare il fondamento fisico della perforazione intestinale, resta da chiarire per quale motivo nei due casi da me osservati e nei due casi reperiti in letteratura (11,26) la perforazione si è complicata con una fascite della coscia, che rappresenta un evento apparentemente eccezionale dopo una perforazione intestinale sottoperitoneale.
Potremmo affrontare la questione anche da un’altra visuale: per quale motivo questo evento è molto raro?
Alla rarità concorre probabilmente il fatto che l’estensione della flogosi dal cavo pelvico al forame ischiatico necessita di una soluzione di continuo della fascia pelvica. E’ quindi verosimile che questa evoluzione sia strettamente correlata a una perforazione su tessuto patologico. Infatti, nei due casi da me osservati e nei due casi che ho reperito in letteratura (11, 26) la perforazione si verificò sulla linea cicatriziale di un’anastomosi colo-anale su tessuti radiotrattati. Inoltre, in uno dei due casi da me osservati la perforazione datava da tempo, come indicato dal fatto che la febbre era esordita settimane prima della diagnosi e che il sacro-coccige era stato eroso nell’area di contatto con la raccolta, come documentato dalla TC. Quindi, la raccolta poteva aver eroso progressivamente tanto l’osso sacro, quanto la fascia pelvica in corrispondenza del grande forame ischiatico. Nel secondo caso di mia osservazione, in corso di laparotomia esplorativa evidenziai una tenace adesione del colon alla parete pelvica; le due strutture erano indissociabili. Quindi, la lacerazione sulla linea colo-anale potrebbe aver coinvolto la fascia pelvica, inglobata nella fibrosi post radioterapia.
Considerando i quattro casi, l’età variava da 71 anni a 81 anni. Il declino della competenza immunitaria in questa fascia di età può aver contribuito all’evoluzione infausta. Inoltre, uno dei due casi da me osservati aveva superato poche settimane prima una polmonite da SARS-CoV2, alla quale era seguita astenia e discreto decadimento dello stato cognitivo. Anche questo elemento potrebbe essere stata una concausa di deficit immunitario. L’età avanzata e la grave patologia infettiva sono anche associabili a un depauperamento proteico dei tessuti, divenuti quindi particolarmente fragili nell’area pelvica radiotrattata e in particolare sulla linea cicatriziale dell’anastomosi colo-anale.
Più frequenti, seppur molto rari, sono i casi di fascite necrotizzante decritti in seguito alla perforazione di un tumore rettale (5,11,15,17). Non infrequentemente l’evento riguarda pazienti sottoposti a radio-chemioterapia. Anche in questo caso si riscontrano elementi compatibili con un impedimento alla cicatrizzazione, con un ritardo diagnostico per deficit della sensibilità anale e con un deficit immunitario: la perforazione su tessuto tumorale, l’età avanzata e il trattamento chemioterapico. E’ inoltre evidente la possibilità che il tumore aderisca alla fascia pelvica in corrispondenza del grande forame ischiatico, coinvolgendola nella perforazione e consentendo di conseguenza il passaggio di micro-organismi nel comparto gluteo (più precisamente tra il muscolo gluteo medio e il muscolo piccolo gluteo).
In conclusione, la rarità della fascite necrotizzante della coscia dopo perforazione rettale e colo-anale si spiega con il fatto che devono concorrervi più fattori eziologici. La “tempesta perfetta” si verifica nei seguenti due casi:
- perforazione rettale posteriore o postero-laterale su tessuto tumorale in corso di radio-chemioterapia in un paziente anziano;
- perforazione posteriore o postero-laterale di un’anastomosi colo-anale su tessuti radio-trattati in epoca remota in un paziente anziano con fattori di rischio per immunodepressione (per es. diabete, malattie ematologiche, recenti gravi patologie infettive) e per deficit proteico.
Il settimo quesito è:
Per quale motivo in letteratura scientifica sono riportati pochi case report di fascite necrotizzante della coscia e di fascite dell’addome complicante la perforazione rettale? E per quale motivo è aneddotica la descrizione di una fascite necrotizzante conseguente a tardiva perforazione spontanea di anastomosi colo-anale in esiti di radioterapia, pur avendone personalmente osservati due casi nell’arco di circa vent’anni di attività chirurgica all’interno di uno stesso ospedale?
La risposta al sesto quesito fornisce un razionale sull’effettiva rarità di questi eventi. Tuttavia, penso che questi casi siano sottostimabili, qualora ci si rapporti ai case report, per definirne la frequenza. Infatti, un caso di fascite necrotizzante secondaria a perforazione sotto-peritoneale del retto diventa presto di competenza del chirurgo plastico, che non ne valuta l’interesse etiopatogenetico, essendo tale interesse pertinente al chirurgo che si occupa di patologie gastro-intestinali. Peraltro questo secondo specialista valuta inizialmente il caso, ma essendo infine la problematica maggiore relativa ai tessuti molli, perde l’interesse scientifico per il caso, quando la competenza del caso è trasferita al chirurgo plastico. La successiva gestione del paziente in un reparto di Rianimazione e l’elevata mortalità associata a questa patologia riducono ulteriormente la motivazione a pubblicare un case report.
Per quanto concerne in modo specifico la fascite necrotizzante della coscia in esiti di perforazione tardiva di un’anastomosi colo-anale è ipotizzabile un altro fattore, che ne rende eccezionale il reperimento in letteratura scientifica. Infatti, si può notare che in uno dei due casi da me reperiti in letteratura, descritto da Fu e al. (11), il titolo dell’articolo è fuorviante: “Traumatic rectal perforation presenting as necrotising fasciitis of the lower limb”. Solo leggendo il case report si apprende che la perforazione si verificò a livello dell’anastomosi colo-anale in conseguenza di un clistere. E che la resezione anteriore del retto e la radioterapia risalivano a 5 anni prima. E’ quindi analogamente possibile che case report di fascite conseguente a tardiva perforazione dell’anastomosi colo-anale siano confusi con fasciti conseguenti a perforazione rettale.
I due casi da me osservati confermano l’esistenza della fascite necrotizzante del gluteo e della coscia quale conseguenza di una tardiva perforazione spontanea o traumatica di un’anastomosi colo-anale.
Per quanto noto la perforazione può verificarsi da 5 a 19 anni dopo l’intervento chirurgico (osservazioni personali, 11, 26)
L’assenza di un evento traumatico esterno, quale potrebbe essere l’esecuzione di un clistere, è pressoché certa in uno dei due casi da me osservati: non solo i parenti negavano l’esecuzione di un clistere, ma anche non vi era alcun motivo per eseguirlo, considerando che da circa un anno il paziente era portatore di una sigmoidostomia a canna di fucile per stenosi anastomotica. L’anastomosi colo-anale era stata confezionata 19 anni prima.
La rarità di queste perforazioni si spiega con la necessità che vi concorrano più fattori concausali: gli esiti fibrotici di un remoto trattamento radioterapico, l’età avanzata, patologie debilitanti.
L’ottavo quesito:
Nella valutazione di un caso di fascite necrotizzante correlata a patologia intestinale potrebbe essere utile uno schema prognostico fondato su parametri clinici, emato-chimici e strumentali?
Sono stati messi a punto schemi di questo tipo, in generale utili per definire la prognosi in un caso di fascite necrotizzante. Un esempio è il punteggio SOFA (31). Tuttavia, all’atto pratico la valutazione complessiva di un caso in esame consente per esperienza di farsi un’idea piuttosto precisa sulla prognosi e tendenzialmente si tenta comunque di mettere in atto le risorse terapeutiche disponibili. E’ altrettanto identificabile per esperienza il manifestarsi di un’insufficienza multi-organo irreversibile, che rende inutile insistere con trattamenti di alta complessità. Personalmente non avverto l’esigenza di un punteggio prognostico.
Infine propongo il nono importante quesito:
Vi sono sintomi e segni di una perforazione rettale sottoperitoneale o di una perforazione colo-anale che siano identificabili già al domicilio anche da personale non sanitario (familiari, badanti), prima che si verifichi un’estensione dell’infezione nel tessuto retroperitoneale o nei tessuti molli del gluteo e della coscia?
Una modesta ematochezia, associata a febbricola, oppure picchi febbrili isolati, che si risolvono spontaneamente, anche in assenza di un dato anamnestico di clistere rettale, possono comporre il quadro sintomatologico meno appariscente e più precoce di una perforazione rettale bassa o comunque di una patologia importante: si pensi che anche l’ascesso epatico può manifestarsi con isolati picchi febbrili, seguiti da transitorio calo termico dopo l’assunzione di un antipiretico. Un focolaio broncopneumonico è certamente una più comune o non meno importante causa di febbre elevata. Il riscontro di febbricola, ematochezia, dolore anale e dolore alla coscia, accentuato dalla deambulazione, deve essere colto nel suo significato di “sindrome”, evitando di isolare il dolore all’arto dal quadro sintomatologico con la conseguenza di una diagnosi di “lombosciatalgia”; sarà allora consigliata una TC addome, potendo questa associazione di sintomi derivare da una raccolta presacrale estesa verso il forame ischiatico.
Un foglio informativo illustrato, messo a disposizione negli ambulatori dei medici di famiglia, è una possibile soluzione per informare in modo sintetico coloro che accudiscono un anziano in casa sul significato che possono avere questi e altri segni, facilmente disinterpretabili. Il riscontro di questi segni potrà allora condurre a un tempestivo interessamento del medico di famiglia.
In sussidio all’interpretazione dei dati anamnestici e obbiettivi, il medico di famiglia deve considerare l’utilità del seguente complesso di esami urgenti: emocromo, proteina C reattiva, creatinina, urea, bilirubina frazionata, transaminasi, esame chimico-fisico delle urine, RX torace e TC addome con mezzo di contrasto. Un tempestivo percorso diagnostico potrebbe allora condurre a importanti riscontri, quali ulcere cutanee infette, ascesso sottocutaneo, polmonite, ascesso epatico o perforazione viscerale retroperitoneale. E questo prima che le condizioni del paziente giungano a un’irreversibile compromissione dello stato generale.
Conclusioni
In conclusione, questo articolo esamina le caratteristiche delle fasciti necrotizzanti diverse dalla gangrena di Fournier complicanti la perforazione colo-anale e rettale; in particolare, conferma in due mie esperienze personali l’esistenza della rarissima fascite necrotizzante della coscia correlata a tardiva perforazione di anastomosi colo-anale in esiti di pregressa radioterapia. Al momento, mi risulta che tra le pubblicazioni scientifiche rintracciabili in PubMed tale evento sia del tutto aneddotico.
Questo articolo ne evidenzia per la prima volta il meccanismo eziopatogenetico; esso è dettagliatamente spiegato in risposta al “Sesto quesito”. Sono state inoltre valutate altre questioni sul tema con particolare attenzione alla descrizione della sintomatologia.
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