INDICAZIONI RARE ALLA GASTRECTOMIA

Le più rare indicazioni alla gastrectomia sono probabilmente il teratoma gastrico, l’epatocarcinoma originato da ectopia epatica dello stomaco (Arakawa, 1999) e la necrosi gastrica da volvolo gastrico o da gastropatia acuta necrotizzante (vedi capitolo 2.13). Un’altra rara indicazione alla gastrectomia è il linfoma primitivo gastrico a cellule T (capitolo 2.7).

Infine, accenniamo alla gastrectomia profilattica, proponibile in caso di sindrome del cancro gastrico di tipo diffuso (HDGC syndrome). Si tratta di una condizione ereditaria a trasmissione autosomica dominante, causata da determinate mutazioni del gene CDH1, che codifica la sintesi di una proteina, la e-caderina, implicata nell’ancoraggio tra le cellule epiteliali. Il rischio di subire nel corso della vita una mutazione nella copia normale del gene CDH1 in una cellula dello stomaco e di sviluppare successivamente un tumore gastrico di tipo diffuso è del 70-80% in entrambi i generi. Inoltre, le donne hanno un elevato rischio di sviluppare un carcinoma lobulare della mammella.

E’ disponibile un test genetico per valutare la mutazione del gene CDH1. Tuttavia, tra molteplici mutazioni possibili, non sempre una mutazione è associata alla sindrome HDGC. Una linea guida per valutare la patogenicità delle mutazioni a carico del gene HDGC è stata pubblicata nel 2018 (Lee, 2018).

Attualmente il test genetico è ritenuto utile quando si identificano le seguenti condizioni (van der Post, 2015):

– almeno due casi di cancro gastrico in una famiglia, dei quali almeno uno istologicamente di tipo diffuso, diagnosticato prima di 50 anni;

– un caso di cancro gastrico diffuso prima dei 40 anni;

– storia personale o familiare di cancro gastrico diffuso e di carcinoma lobulare della mammella, uno dei quali diagnosticato prima dei 50 anni;

– carcinoma lobulare bilaterale della mammella o storia familiare di due o più individui con carcinoma lobulare della mammella prima dei 50 anni;

– storia personale o familiare di palatoschisi in un paziente affetto da cancro gastrico diffuso.

Se è diagnosticata la mutazione del gene CDH1 in queste condizioni, è proponibile una gastrectomia profilattica, considerando che i controlli endoscopici, seppur effettuati semestralmente, potrebbero diagnosticare un cancro gastrico di tipo diffuso in una fase avanzata. 

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